Hastalığın Nedeni Nedir?
|
Kanda pıhtılaşma mekanizmasında rol oynayan von willibrand (vWF) isimli bir faktör vardır. Bu faktör damar yapısında ve kan pulcuklarının öncüller olan megakaryositlerde üretilir. Ancak üretilirken oldukça büyük olan bu molekülün bir enzim tarafından daha küçük hale getirilmesi gerekmektedir. Bu enzimin ismi ADAMTS13’tür. Bu enzimin üretiminde bir problem olması ya da otoimmün dediğimiz bazı hastalıklarda bu enzime karşı antikor geliştirilmesi durumunda enzim görevini yapamaz. Büyük vWF molekülleri ise aşırı derecede pıhtılaşmaya eğilimlidirler. Hemen her kılcal damarda pıhtılaşma ve damar tıkanıklığı olur. Buralarda kan pulcukarı pıhtılaşır ve sayıları hızla düşer. Dar damarlardan geçmeye çalışan kırmızı kürelerde hasarlanır ve kan yıkımı ortaya çıkar. |
