Hemofili kanınızın normal olarak pıhtılaşmadığı bir durum olup nadir görülen bir kanama bozukluğudur.

Hemofiliniz varsa, bir yaralanma sonrasında başkalarına göre kanamanız daha uzun sürebilir. Özellikle diz, ayak bileği ve dirsek olmak üzere içeriye de kanamanız olabilir. Bu kanama organ ya da dokularınıza zarar verebilir ve yaşamı tehdit edebilir.
 

Hemofili genellikle kalıtsaldır. Kalıtsallık bozukluğun ebeveynlerden çocuklara gen ile taşındığını ifade eder.
 

Hemofili ile doğmuş kişilerin pıhtılaşma faktörü yoktur ya da az miktardadır. Pıhtılaşma faktörü normal kan pıhtılaşması için gerekli bir proteindir. Birkaç tip pıhtılaşma faktörü vardır. Bu proteinler kan pıhtılaşmasına yardım etmek üzere trombositlerle birlikte çalışır.
 

Trombositler kemik iliğinde –kemiklerdeki süngerimsi doku- yapılan küçük kan hücresi parçacıklarıdır. Trombositler kan pıhtılaşmasında temel bir rol oynar.
 

Kan damarları yaralandığında, pıhtılaşma faktörleri trombositlerin yaralanma bölgesinde kesik ve çizikleri kapatmak için bir araya gelmesi ve kanamayı durdurmasına yardımcı olur.

Pıhtılaşma faktörleri olmadan normal kan pıhtılaşması sağlanamaz. Hemofilisi olan bazı kişiler kanamanın durdurulması için pıhtılaşma faktörü ya da faktörlerinin enjeksiyonuna gereksinim duyar.
 

İki temel hemofili tipi vardır. Hemofili A hastasıysanız, pıhtılaşma faktörü VIII düzeyiniz düşüktür ya da bu faktör kanınızda yoktur (8). 10 hemofili hastasından 9’u hemofili tip A hastasıdır. Hemofili B hastasıysanız, pıhtılaşma faktörü IX düzeyiniz düşüktür ya da bu faktör kanınızda yoktur (9).
 

Nadiren, hemofili kazanılmış olabilir. Bunun anlamı hastalığın yaşamınızın bir döneminde gelişmesidir. Bu durum, vücudunuz kan dolaşımınızdaki pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor (protein) oluşturması ile ortaya çıkabilir. Antikorlar pıhtılaşma faktörlerinin iş görmesini önleyebilir.

 

Hemofili, kandaki pıhtılaşma faktörünün düzeyine göre hafif, orta ya da şiddetli olabilir. 10 hemofili A hastasından yaklaşık 7’sinde hastalığın şiddetli formu vardır.
 

Hemofilisi olmayan kişilerde Faktör VIII aktivitesi %100’dür; şiddetli hemofili A hastalarında Faktör VIII aktivitesi %1’den azdır.
 

ABD’de yaklaşık 18,000 kişide hemofili vardır. Her yıl yaklaşık 400 bebek bu hastalık ile doğmaktadır. Hemofili genellikle erkeklerde ortaya çıkar (çok nadir istisnalar dışında).
 

-Klasik hemofili

-Faktör VIII eksikliği
 

-Christmas hastalığı

-Faktör IX eksikliği