Koagülasyon adı verilen normal kan pıhtılaşması, kan hücreleri (trombosit veya plateletler) ve kandaki çeşitli proteinlerin (pıhtılaşma ya da koagülasyon faktörleri) kesik kan damarlarını onarmak ve kanamayı kontrol etmek için bir araya geldiği karmaşık bir süreçtir.

Koagülopatiler (kan pıhtılaşma sistemi bozuklukları) pıhtılaşma faktörlerinin olmaması ya da zarar görmesi veya trombosit sayısında ya da işlevinde sorun olması halinde ortaya çıkar. Koagülopatiler, kanama bozuklukları (hemorajik bozukluklar) ve pıhtılaşma bozukluklarını (trombotik bozukluklar ya da hiperkoagülasyon durumları) içerir.

Kanama bozukluklarında kan yeterince hızlı pıhtılaşmaz ve uzamış ya da aşırı kanamaya yol açar. Pıhtılaşma bozukluklarında kan çok hızlı pıhtılaşır ve toplardamar ve atardamarlarda pıhtılara yol açabilir.
 

Bazı koagülopatiler kalıtsaldır, diğerleri ise hastalıklar ya da bazı ilaç tedavileri sonucu gelişir.

Kanama sorunlarının nedenleri aşağıdakileri içerir:
 

·         Hemofili (kanın normal biçimde pıhtılaşmadığı bir hastalık) ve von Willebrand hastalığı (pıhtılaşma faktörlerinin olmadığı ya da iyi iş görmediği bir kanama bozukluğu) gibi kalıtsal bozukluklar

·         K vitamini eksikliği

·         Karaciğer kanseri

·         Karaciğere metastaz yapan (yayılan) meme, kolon ve pankreas kanseri gibi kanserler

·         Hepatit (karaciğerde bir enfeksiyon) ve karaciğer sirozu (karaciğerin kronik bir hastalığı, karaciğerin skarlaşması) içeren diğer karaciğer bozuklukları

·         Güçlü antibiyotik ya da antikoagülan (kan sulandırıcı) ilaçların uzun süreli kullanımı

·         Anjiyogenez inhibitörleri (yeni kan damarı büyümesi ve gelişmesini önleyen kanser ilaçları)

·         Trombositopeni, yani bazı kanser türleri (lösemi ve lenfoma), kemoterapi ve diğer ilaçların neden olduğu kan trombositleri düzeyinin olağandışı düşüklüğü

·         Anemi, yani kırmızı kan hücrelerinin (alyuvarların) düzeyinin olağandışı düşüklüğü

·         Kanser ile ilgili olmayan diğer bozukluklar
 

Pıhtılaşma sorunlarının nedenleri aşağıdakileri içerir:
 

·         Aşağıdakiler dahil kalıtsal durumlar:

o    Faktör V Leiden bozukluğu (kan pıhtılaşması için gerekli bir gen; bu geninde bozukluğu olan kişilerin pıhtılaşma sorunları riski daha fazladır),

o    Protein C eksikliği (kan pıhtısı riskini artıran bir bozukluk),

o    Antitrombin III eksikliği (anormal kan pıhtısına neden olabilecek bir bozukluk)

·         İnce bağırsak, özofagus ve uterusu da içeren organlarda adenokarsinom (iç organlardaki hücrelerde başlayan kanser tipi).

·         Miyeloproliferatif bozukluklar (bazı lösemi tiplerinde olduğu gibi, kan hücrelerinin aşırı üretimine yol açan bozukluklar)

·         Doğum kontrol hapı ya da tamoksifen (Nolvadex) kullanımı

·         Cerrahi

·         Lupus dahil olmak üzere kanser ile ilgili olmayan diğer bozukluklar
 

Kanama bozuklukları olan kişilerde aşağıdaki semptomlar olabilir:
 

·         Aşırı kanayan kesikler

·         Beklenmedik berelenme

·         Peteşi (deri altında küçük mor ya da kırmızı noktalar)

·         Normalden çok ya da uzun adet kanaması

·         Sıklıkla kahve telvesi görünümünde olmak üzere kusmukta kan

·         Siyah ya da kanlı gaita (dışkı, bağırsak hareketleri) ya da kırmızımsı/pembemsi idrar

·         Baş dönmesi, baş ağrısı ya da görmede değişiklikler

·         Eklem ağrısı

·         Dişeti kanaması
 

Pıhtılaşma bozukluklarının en yaygın semptomu tromboz adı verilen bir kan pıhtısıdır. Bir tromboz yüzeysel toplardamarlarda (deri yüzeyine yakın toplardamarlarda), derin toplardamarlarda ya da atardamarlarda ortaya çıkabilir. Yüzeysel bir tromboz tehlikeli değildir fakat variköz (varisli) toplardamarlara neden olabilir.

Bir derin ven trombozu (DVT) pıhtı parçasının kopup akciğerlere yerleşmesiyle pulmoner embolizm adı verilen durum geliştiğinde yaşamı tehdit edebilir. DVT en yaygın bacaklarda ortaya çıkar ve semptomları ağrı, kızarıklık ve şişliktir. Pulmoner embolizm semptomları göğüs ağrısı ve nefes darlığını içerir. Atardamar trombozu son derece tehlikelidir ve kalp krizi, inme ya da organ hasarına neden olabilir.
 

Kanama ve pıhtılaşma bozukluklarına tıbbi öykü, fizik muayene ve laboratuvar testleri ile tanı konulur. Kan testleri tam kan sayımı (CBC), protrombin zamanı (PT ya da INR), aktif parsiyel tromboplastin zamanı (APTT), trombosit sayısı, kan pıhtılaşma hızını kontrol eden testler ve kan proteinlerinin eksikliğini kontrol eden testleri içerir.
 

Kanama ve pıhtılaşma bozukluklarının tedavisi altta yatan nedene bağlıdır. Mümkünse kanser ya da karaciğer hastalığı gibi altta yatan neden tedavi edilir. Ek tedaviler arasında aşağıdakiler bulunur:
 

·         K vitamini enjeksiyonları

·         Antikoagülan (kan sulandırıcı) ilaçlar

·         Pıhtılaşma faktör ürünleri ya da kan pıhtılaştırıcı ilaçlar

·         Kan plazması ya da trombosit transfüzyonları

·         Trombosit sorunlarını tedavi etmek için hidroksiüre ve oprelvekini içeren diğer ilaçlar