KLL Hakkında Genel Bilgiler
Kronik lenfositik lösemi (KLL) lenfosit gelişiminde yer alan tek bir kemik iliği hücresindeki akkiz (doğumda var olmayan) DNA değişikliğinden (mutasyon) kaynaklanır. KLL hastalarının %95’inde bu değişiklik B lenfositinde ortaya çıkar. KLL hastalarının kalan %5’inde normal hücreden lösemik hücreye dönen hücre T lenfosit veya DÖ hücre özellikleri taşır. Bu nedenle, üç temel lenfosit tipinden herhangi biri (T hücresi, B hücresi veya DÖ hücre) B-hücreli KLL ile ilişkili hastalıklara neden olan malign transformasyona uğrayabilir. Aşağıdaki şekilde normal Lenfosit Gelişimi görülmektedir.
Bilim adamları bu değişikliğe neyin sebep olduğunu halen anlayamamışlardır. Kemik iliği hücresi lösemik değişikliğe uğradığında birçok hücreye bölünür. KLL hücreleri büyür ve normal hücrelerden daha çok yaşar; zamanla normal hücrelerin yerini alırlar.
Sonuçta kemik iliğinde KLL hücreleri kontrolsüz olarak büyür ve kanda KLL hücre sayısının artışına neden olur. KLL hastalarının kemik iliğinde akümüle olan lösemik hücreler, normal kan hücresi üretimini akut lenfositik lösemideki kadar kapsamlı şekilde engellemez. Bu önemli bir ayrımdır: KLL’nin erken evresinin genellikle daha az şiddetli olmasının nedenidir.
KLL farklı biçimlerde ortaya çıkar. Bazı hastalarda hastalık yavaş ilerlemektedir. Kan hücresi sayımında minimum değişiklikler olan kişiler (kan lenfositleri sayısında artış ve kırmızı küre sayısında az miktarda düşüş olması veya hiç olmaması, normal nötrofil ve platelet sayısı) yıllarca stabil kalabilir. Diğer KLL hastalarında hızlı ilerleyen hastalık formu vardır—KLL hücreleri kemik iliğinde ve kanda akümüle olur ve kırmızı küre ve platelet sayısında belirgin düşüş vardır.
Hızlı ilerleyen KLL hastalarında şunlar görülür
• Komşu organlarda kompresyona neden olan lenf nodu genişlemesi. Örneğin, abdomendeki genişlemiş lenf nodları gastrointestinal kanal ve/veya üriner kanalın fonksiyonlarına karışabilir.
• Bazen düşük nötrofil sayısıyla birlikte giden ve rekürren enfeksiyonlara neden olan şiddetli immünglobulin eksikliği.
|