Bu bölümde söz edilen hastalıklar bir tip lenfositin kanseröz transformasyonundan kaynaklanmaktadır; esas olarak kemik iliği, kan ve dalakta bu kanser hücrelerinin akümülasyonu gerçekleşir.
 

Hematolog onkoloğun her bir hastalığı tanımlamasını sağlayan ayırt edici özellikler vardır; kanser hücrelerinin görünümü ve immünofenotipi; hücrelerin normal kemik iliği ve kan hücresi gelişimi üzerindeki değişik etkileri; ve hücrelerin böbrekler, bağırsaklar ve sinir sistemi gibi diğer vücut parçaları üzerindeki değişik etkileri.

 

Hastalıklar farklı klinik şiddettedirler. Bu şiddet aralığının bir ucunda stabil olan ve aylarca veya yıllarca, bazen de süresiz olarak şiddetinde ilerleme görülmeyen hastalıklar vardır. Aralığın diğer ucunda tanı anında ortaya çıkan ve muhtemelen kötüye giden, acil tedavi ve sık gözlem gerektiren bazı sorunlarla ilişkili hastalıklar vardır.

Kronik lenfhositik lösemi

Hairy cell lösemi

Geniş granüler lenfositik lösemi

Küçük hücreli lenfositik lenfoma

Waldenström makroglobulinemi

Prolenfositik lösemi

Mantle hücreli lenfoma

Akut lenfositik lösemi

 

T-Hücreli KLL. T-Hücreli KLL, T-hücreli prolenfositik lösemi, geniş granüler lenfositik lösemi ve Sezary sendromu gibi kutanöz T-hücreli lenfomaları içeren diğer T-hücreli lösemi veya lenfoma varyantları içinde gruplandırılan, nadir rastlanan bir hastalıktır. T-Hücreli KLL hastalarında beyaz küre sayısı yüksektir ve dalak büyümüştür. Bu hastalık deri ve lenf nodlarını da etkileyebilir. B-Hücreli KLL’den daha hızlı ilerleyebilir. Bununla birlikte, bazı hastalarda prograsif hastalık görülmeyebilir ve uzun süre sağlıklı yaşayabilirler.

 

Alkilleyici ajanlar gibi B-Hücreli KLL tedavisinde yararlı olan bazı ilaçlar T-Hücreli KLL hastalarının tedavisinde daha az etkinlik gösterebilirler. Ancak, alemtuzumab (Campath) hem T hücrelerine hem de B hücrelerine saldırır ve T-Hücreli KLL tedavisinde ümit verici sonuçlar ortaya koymuştur. Kladribin ve fludarabin de aktivite gösterebilirler fakat T-Hücreli KLL hastalarının tedavisinde B-Hücreli KLL hastalarından daha az etkilidir. T-Hücreli KLL olan genç hastalarda yüksek doz kemoterapinin ardından allojenik kök hücre transplantasyonu yararlı olabilir.

 

Prolenfositik Lösemi. Bu hastalık B-hücreli veya T-hücreli tipte olabilir ve kanda çok sayıda lenfositle karakterize edilir. Bu lenfositler, KLL hücrelerine yakın olan küçük lenfositler ve akut lenfositik lösemi hücrelerine yakın geniş, daha immatür görüntülü lenfositlerin karışımıdır. Genel olarak, prolenfositik lösemi kronik lenfositik lösemi formundan daha hızlı, fakat akut formdan daha yavaş gelişir. Diğer lenfositik lösemi tiplerinin tedavisinde kullanılan ilaçlarla tedavi edilir. Buna ilaveten, prolenfositik lösemide yeni tedavi yaklaşımları üzerine çalışmalar yapılan bir dizi klinik çalışma vardır.

 

Geniş Granüler Lenfositik (GGL) Lösemi. GGL lösemi lenfositlerin bir başka tip kronik lösemisidir. Kan mikroskop altında incelendiğinde göze çarpıcı şekilde görülen granüller içeren geniş lenfositlerle karakterizedir. Bunlar diğer KLL tiplerindeki hücrelerin özellikleri değildir. GGL lösemi ya T-hücreli tipte ya da DÖ-hücreli tiptedir. KLL’de kan lenfosit sayısı her zaman yüksektir. Ancak, GGL lösemide genellikle normal veya düşüktür. GGL lösemide karaciğer ve dalak büyüyebilirse de lenf nodları büyümez. Bu da GGL lösemiyi KLL’den ayıran diğer özelliktir. T-hücreli GGL lösemi hastalarında eğer gerekliyse düşük-doz metotreksat veya siklofosfamidle kemoterapi veya immünmodulatuar bir ilaç olan siklosporinle tedavi nötrofil sayısı ve kırmızı küre sayısının artmasında yararlı olabilir. Granülosit-koloni stimule edici faktör (G-CSF) özellikle enfeksiyon varsa nötrofil sayısının artırılmasında tedavinin bir parçası olabilir. Geniş granüler lenfositleri harap eden alemtuzumab (Campath) klinik çalışmalarda potansiyel tedavi olarak kullanılmaktadır. DÖ-hücreli GGL lösemi tedaviye çok dirençlidir.