FAB Sınıflandırması

FAB Sınıflandırması, MDS tanısında uzman bir grup doktor tarafından 1980 lerde geliştirilmiştir. Fransa(f), Amerika(A) ve İngiltere(B)' den uzmanlar FAB sınıflandırmasında temel kriter olarak kemik iliğindeki blast hücrelerinin yüzdesini belirlemiştir, normalde kemik iliğindeki blastlar %2' den azdır.
FAB sınıflandırmasına göre MDS' nin beş alt tipi vardır.  

-Refrakter Anemi(RA)
-Ring sideroblast artışı olan refrakter anemi (RARS)
-Blast fazlalığı olan refrakter anemi (RAEB)
-Dönüşüm gösteren blast fazlası olan refrakter anemi (RAEB-t)
-Kronik myelomonositik lösemi(KMML)

Tablo 1 : FAB’a göre MDS sınıflandırması

Tip	Görülme sıklığı(%)	Kİ’de blast(%)	Ring Sideroblast %	Monositoz     (>1000/mm3)	AML’ye dönüşüm(%)
RA	15-30	< 5	< 15	nadir	10
RARS	10-15	< 5	> 15	nadir	5
RAEB	25-30	5-20	değişik	nadir	45
RAEBt	20-29	20-30	değişik	değişik	60
KMML	10-20	<20	değişik	artmış	15

 

 

 

 

 

WHO(DSÖ) Dünya Sağlık Örgütü Sınıflandırması
 

FAB sınıflandırmasındaki bazı alt tipler korunarak , MDS alt tiplerinin genişletildiği erişkin MDS hastalarının sınıflandırılmasında  kullanılan bir sistemdir.  WHO sınıflandırmasında kullanılan temel kriterler tabloda vurgulanmıştır.  

RA/RARS(Refrakter Anemi (RA) Ring sideroblastlı Refrakter Anemi(RARS)

Bu hastalardaki anemi demir ya da vitamin tedavilerine cevap vermeyen refrakter anemidir. Anemiye hafif ya da orta şiddet de trombositopeni ve nötropeni eşlik edebilir. Sideroblastlar demir granülleri içeren kırmızı kan hücreleridir, ring sideroblastlar kolye biçiminde demir birikimleri içeren anormal hücrelerdir.

RA ve/veya ring sideroblastlı refrakter anemi WHO sınıflandırmasına göre  en benign MDS alt tipidir. RA  veya RARS hastalarında hastalık kırmızı kan hücreleri  veya eritrositlerle sınırlıdır. Bu MDS alt tipinde gözlenen displazi minimaldir.

Çoklu displazili refrakter sitopeni(RCMD)

Herhangi bir hücre tipi sayısında dirençli düşük sayı, bir hücre tipinden fazla hücrede minimal displazi ve %5' ten az blast veya %15 ten az ring sideroblastların görüldüğü MDS alt tipidir. RCMD li hastalarda %15' ten fazla halka sideroblast görüldüğünde tanı RCMD-RS' tir.

Artmış blastlı refrakter anemi  (RAEB)
Bu kategori kemik iliğindeki blast sayısına göre iki alt gruba ayrılmaktadır. RAEB-1' de blastların oranı %5-9 ve RAEB-2' de %10-19' dur.

5q-Küçük 5q Sendromu: 5q kromozomunun bir parçasının kaybı yada küçük 5 q kromozomu ile karakterize tip yakın zamanlarda gerçek MDS alt tipi olarak tanınmıştır ki, gerçekte bu sendrom 30 yıl önce tanımlanmıştır. Kromozom 5' in uzun kolundaki delesyon tek kromozomal bozukluk olabilir.
5 q lu refrakter anemili hastalarda destek bakım gerekir. Bu sendrom genellikle kadınlarda ortaya çıkar, hafif dereceden orta dereceye kadar anemi ve beyaz küre düşüklüğü ve sıklıkla normal ya da artmış platelet sayısıyla birliktedir.

Sınıflandırılamayan MDS

Bu alt tip tüm MDS' lerin %1-2' sinden fazla değildir. Bu kategori tek tip kan hücresindeki düşüklüğü veya kemik iliğinde fibrozis gibi beklenmeyen özelliklerin görüldüğü alt tipleri tanımlayabilmek için oluşturulmuştur. 

Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi

Kemik iliğinde blast oranı, sitogenetik özellik ve sitopeni en önemli prognostik özelliklerdir. Bu nedenle uluslararası prognostik skorlama sistemi geliştirilmiştir. Tabloda IPSS skorlama sistemi görülmektedir.

Uluslararası prognostik skorlama sistemi (IPSS)



*Kemik iliğinde % 30'dan fazla blast bulunan hastalar AML(akut myelositer lösemi)' dir.
**Nötrofiller < 1800/mikrolitre, platelet < 100000/mikrolitre, hematokrit < %36 

Bu bulgularla tanımlanmış IPSS skorlama sistemine göre hastaların klinik seyri belirlenir.
IPSS skorlama sistemine göre risk grupları;

Düşük riskli grup: IPSS skoru 0
Orta Risk Grubu 1: IPSS skoru 0,5-1
Orta Risk Grubu 2: IPSS skoru 1,5-2
Yüksek riskli grup: IPSS skoru>2

Doktorlar kan testleri ve kemik iliği muayenesinden elde edilen verileri toplar, bu verileri FAB ya da WHO sınıflandırma sistemine ve hastalığın şiddetini ve prognozunu tanımlamak için IPSS sistemine uygular(kişisel verilerinizi test sonuçları ve hastalığın şiddeti tablosunu kullanarak kaydediniz). Doktorunuz genel sağlık durumunuz, tıbbi öykünüz ve semptomların derecesine göre kan bozukluklarını ve AML' ye ilerleme riskini azaltmak için bir tedavi önerecektir.

Test Sonuçları Tablosu ve Hastalığın Åžiddeti
Parametreler	Normal Sonuçlar	Benim Sonuçlarım
Hematokrit (Kandaki kırmızı hücre yüzdesi) Beyaz hücre sayısı Platelet Sayısı Serum eritropoetin seviyesi(IU/L) Kemik iliğindeki blast hücre % si	% 36-52 3,200-10,000 150,000-450,000 10-20 <%2
Sitogenetik bulgular
İyi, orta, kötü WHO Klasifikasyonu FAB Klasifikasyonu IPSS Klasifikasyonu Vitamin B12 ve folat eksikliği (Var/yok)	İyi Uygulanamaz Uygulanamaz Uygulanamaz Yok