MDS kemik iliğinin yeterince sağlıklı kan hücresi üretmemesine neden olan bir grup kemik iliği hastalığıdır. MDS sıklıkla kemik iliği yetmezliği rahatsızlığı olarak adlandırılır. MDS asıl olarak yaşlılık hastalığıdır, hastaların çoğu 65 yaş üzerindedir, ancak MDS genç hastaları da etkileyebilir. İlk olarak Kemik iliği ve kan hakkında bazı temel prensipleri bilmeniz MDS’ yi daha iyi anlamanıza yardımcı olacaktır. Kemik iliğinin fonksiyonu, kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve plateletler olarak adlandırılan üç tür kan hücresinin kaynağı olan hücreleri üretmektir, bu olgunlaşmamış hücreler normalde kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve platelet olan fonksiyonel matür(olgun) hücrelere dönüşür.  MDS’ de matür olmayan kök hücreler kemik iliğinde birikir ve bu hücrelerin ömrü kısalmış olabilir, buda dolaşımdaki matür kan hücrelerinin azalmasıyla sonuçlanır.

Kan hücreleri sayısındaki azalma sitopeni olarak adlandırılır ve enfeksiyon, anemi, kanama ve kolay çürükler gibi MDS hastalarının yaşadığı belirtilerin sorumlusudur.
Anemi, nötropeni ve trombositopeni, kan hücrelerinin sayısının azalmasıdır.
MDS’de dolaşımdaki kan hücrelerindeki azalmaya ilave olarak, dolaşımdaki kan hücreleri displazi nedeni ile uygun fonksiyon gösteremeyebilir. Displazi hücrelerin görünüm veya morfolojisindeki normal dışı şekillenmedir. Myelo ön eki Yunanca’dan gelir ve ilik anlamındadır, myelodisplazi olgun kan hücrelerinin morfoloji veya görünüşlerindeki anormal yapılanmayı tanımlar. Sendrom kelimesi de , Yunanca’ dan gelmektedir ve semptomlar (belirti-bulgu) grubunun bir araya gelmesi olarak tanımlanmaktadır.
Kemik iliğindeki sağlıklı matür kan hücreleri üretimindeki yetmezlik ilerleyen bir süreçtir bu yüzden MDS terminal bir hastalık olmayabilir. Bazı hastalar, azalmış kan hücresi ve/veya trombosit sayısındaki azalmaya eşlik eden vücudun enfeksiyonlarla mücadele etmesindeki yetmezlik ve kontrol edilemeyen kanamalar gibi hastalığın direkt etkilerine karşı koyamaz. İlave olarak MDS tanısı almış hastaların %30’ unda hastalık akut myeloid lösemiye geçiş(ilerleme) görülür.  

Kırmızı Kan Hücrelerine Etkisi

Kemik iliği normalde dokulara oksijen taşıyan olgun kırmızı kan hücrelerini üretir. Sağlıklı kırmızı kan hücreleri hemoglobin olarak adlandırılan kan proteini içerir. Toplam kan volümündeki kırmızı kan hücresi yüzdesi, hematokrit olarak adlandırılmaktadır. Sağlıklı kadınlarda hematokrit %36- 46 iken, erkeklerde % 40-52’ dir. Hematokrit normalin altına düştüğünde sağlıklı kırmızı kan hücreleri dokulara yeteri kadar oksijen taşıyamaz. Kırmızı kan hücrelerindeki azalma, azalmış hemoglobin seviyeleri ve azalmış oksijen durumu anemi olarak adlandırılır. Hafif anemide hematokrit seviyesi %30-35, orta derecede anemide % 25-30 ve ciddi anemide %25’ ten azdır. Anemi,  kırmızı kan hücrelerindeki displazi nedeniyle oksijenin yetersiz taşınımıyla da sonuçlanmaktadır.

Sağlıklı, matür kırmızı kan hücreleri
 

Anormal(displastik) kırmızı kan hücreleri

Beyaz Kan Hücrelerine Etkisi
Kemik iliği kırmızı kan hücreleri yanı sıra vücut bağışıklık sisteminin ana hücresi olan enfeksiyonlarla mücadelen eden ve önleyen beyaz kan hücrelerini de üretir. Normalde kanda , her mikrolitrede 4000- 10000 beyaz kan hücresi bulunmaktadır. Beyaz kan hücrelerinin çeşitli tipleri vardır. Nötrofiller granülositler olarak ta bilinmektedir ve asıl olarak bakteriyel enfeksiyonlarla mücadele eder, lenfositler ise asıl olarak viral enfeksiyonlarla mücadele eder.
Bazı MDS hastalarında nötropeni gelişir. Nötropenide pnömoni ve idrar yolu infeksiyonları gibi bakteriyel enfeksiyon riski artar.

Bazı MDS hastalarında nötropeni gelişmemesine rağmen tekrarlayan enfeksiyonlar görülmektedir. Bunun nedeni hücrelerin sayısından çok kalitesidir. Beyaz kan hücre sayısı normal olmasına rağmen, bu hücreler MDS olmayan hastalardaki kadar fonksiyon gösterememektedir. Araştırıcılar MDS gelişiminde bu immünolojik defektin rolünü araştırmaktadır. 

Miyelodisplastik Sendromları Anlamak

Transfüzyon Bağımlı Demir Birikimi ve MDS

Hastalık rehberine ulaşmak için tıklayınız.