Orak Hücre Anemisi Nedir?
Orak Hücre Anemisi hastalığı özellikle ülkemizin Adana , Mersin , Antakya gibi güney illerinde sıkça görülen genetik bir hastalıktır. Hastalığın terminolojisi genellikle bazen hekimler tarafından bile karıştırılmaktadır. Bilindiği üzere insanda kanda üç tür hücre vardır ; Beyaz küreler , kırmızı küreler ve plateletler
Kırmızı Küreler , ki biz bunlara eritrosit adını da veriyoruz temel olarak dokulara oksijen taşımak ve yine buralarda oluşan karbondioksiti akciğerlere taşımaktır. Bu görevleri yerine getirmek için eritrositler ileri derecede özelleşmişlerdir. Eritrositin temel yapısını " Hemoglobin "dediğimiz bir yapı oluşturur. Hemoglobin ise kabaca " Hem " dediğimiz temel yapısını demirin oluşturduğu bir yapı ile "proteinden" oluşan bir yapıdan oluşur. Protein yapı ise Hemoglobin A’da erişkin bir kişide alfa ve beta zincirlerinden oluşur. Erişkin bir kişide üç tip Hemoglobin vardır. % 97-98 Hb A, %1-2 Hb A2 ve &1 Hb F ( Fötal ) bulunur Anne karnında ise çok daha farklı hemoglobin türleri olabilir. Ancak bunlar daha sonra erişkin tiplerle yer değiştirir. Ve yukarıdaki tablo ortaya çıkar. Hemolobinin protein yapısındaki bozukluklara kısaca "Hemoglobinopati" adını veriyoruz.
|