TTP Nasıl Bir Hastalıktır?
|
Trombotik trombositopenik purpura (TTP), kan yıkımı (hemolitik anemi ) ve kan pulcuklarında ( platelet-trombosit ) azalma ile (trombositopeni ) ile karakterize olup genellikle sıklıkla ateş, nörolojik bulgular ve böbrek yetmezliği eşlik eden bir hastalıktır. İlk tanımlandığında bu beş bulgununda olması beklenirdi. Ancak günümüzde anemi vekan pulcukarındaki azalma tanı için yeterlidir. TTP’de görülen kan yıkımında kırmızı küreler özel bir şekil alır. Bu hücreler “ miğfer hücresi” ya da “şistosit” adı verilir.Bu hücreler kılcal damarlarda oluşan pıhtıların kırmızı kürelerin şeklini bozmasından dolayı ortaya çıkar.Bu tip hemolitik anemilere küçük damarlarda oluşmasından dolayı “ Mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA)” ismi verilir.
Özetle TTP’de temel bulgular mikroanjiopatik hemoltik anemi ve kan pulcuklarındaki azalmadır. Hastalık ne sıklıkla görülür? Ailevi yatkınlık olabilir. Kadınlarda daha sık olup E/K oranı 3/2'dir. En sık başlangıç 30-40 yaşlarda görülür olmak¬tadır. Ortalama bir milyonda 3,7 kişide görülür. Hemolitik Üremik Sendrom (HUS) İle Aynı Hastalık Mıdır? Birbirlerine çok benzerler.HUS daha genç yaşlarda görülür ve böbrek bozukluk bulguları çok ön plandadır.Ve genellikle hastalık enfeksiyon ile yakından ilişkilidir. Hastalık Tehlikeli midir? Hastalık tedavi edilmezse ölüm oranı % 90’ın üstündedir. Neden Moschowitz Hastalığı Adı Verilir? Trombotik trombositopenik purpura (TTP) ilk olarak Moschowitz tarafından 1924 yılında anemi, vücutta toplu iğne başı şeklinde kanamalar , felç ve ateşle başvuran genç bir kızda tanımlanmıştır.Bu nedenle bazen Moschowitz hastalığı olarakta tanımlanır. |
