Von Willebrand hastalığı (VWD) bir kanama bozukluğudur. Kanınızın pıhtılaşma yeteneğini etkiler. Kanınız pıhtılaşmazsa, bir yaralanma sonrasında ağır ve durdurulması güç kanamanız olabilir. Kanama iç organlarınızda hasar oluşturabilir ve nadir olmakla birlikte ölüme bile neden olabilir.
 

VW hastalığında ya kanınızda belli bir proteinin düzeyi düşüktür ya da bu protein olması gerektiği gibi iş görmemektedir. Bu protein von Willebrand faktörü olarak adlandırılır ve kan pıhtılaşmasına yardımcı olur.
 

Normal koşullarda kan damarlarınızdan biri yaralandığında kanamanız başlar. Trombosit adı verilen küçük kan hücresi parçacıkları kan damarındaki deliği kapatmak ve kanamayı durdurmak için bir araya gelir. Von Willebrand faktörü trombositlerin bir araya gelmesine ve bir kan pıhtısı oluşturmasına yardımcı olan bir zamk işlevi görür.
 

Von Willebrand faktörü, kan pıhtılaşmasında yardımcı diğer önemli bir protein olan VIII. pıhtılaşma faktörünün de taşır (8). Faktör VIII, başka bir pıhtılaşma bozukluğu olan hemofili durumunda inaktif olan ya da bulunmayan bir proteindir.
 

VWD hemofiliye göre daha yaygın ve genellikle daha hafiftir. Aslında, VWD tüm kalıtsal kanama bozuklukları içinde en yaygın olandır. Yaklaşık 100 ilâ 1000 kişide 1 vaka oranında ortaya çıkmaktadır. Hemofili yalnızca erkekleri etkilerken, VWD hem erkekleri hem de kadınları etkiler.